Farmaco: Fanhdi

Confezione: iv 1 Fiala 1000ui + 1 Siringa

Casa farmaceutica: Grifols Italia S.p.A.

Classe farmaceutica: A

Ricetta Fanhdi: RR - medicinale soggetto a prescrizione medica

ATC: B02BD02

Principio attivo Fanhdi: Fattore VIII di coagulazione del sangue umano liofilizzato (FU)

Gruppo terapeutico: Antiemorragici vitamina K

Scadenza Fanhdi: 36 mesi

Temperatura di conservazione: Non superiore a +30°

Indicazioni terapeutiche / effetti Fanhdi (iv 1 Fiala 1000ui + 1 Siringa )

Trattamento e prevenzione di episodi emorragici in soggetti con emofilia A (deficit congenito di fattore VIII). Trattamento del deficit acquisito di fattore VIII. Trattamento degli emofilici A con anticorpi contro il Fattore VIII (inibitori). Trattamento di soggetti con malattia di Von Willebrand.

Posologia / dosaggio Fanhdi (iv 1 Fiala 1000ui + 1 Siringa )

Le dosi e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravità del deficit di fattore VIII, dalla localizzazione e dall’estensione dell’emorragia e dalle condizioni cliniche del paziente. Il numero di unità di fattore VIII somministrate viene espresso in UI, che sono correlate agli attuali standard OMS per prodotti a base di fattore VIII. L’attività del fattore VIII nel plasma viene espressa o in percentuale (relativamente al plasma umano normale) o in UI (relativamente a uno Standard Internazionale per il fattore VIII plasmatico). 1 UI di fattore VIII equivale alla quantità di fattore VIII in 1 ml di plasma umano normale. Il calcolo del dosaggio richiesto di fattore VIII si basa sulla evidenza empirica che 1 UI di fattore VIII per kg di peso corporeo aumenta l’attività plasmatica del fattore VIII del 2,1 + 0,4% (ad esempio 0,5 UI/kg sono necessarie per aumentare di circa l’1% i livelli plasmatici di fattore VIII).
La dose necessaria si determina applicando la formula seguente: unità necessarie = peso corporeo (kg) x aumento desiderato di fattore VIII (%)(UI/dl) x 0,5. La quantità da somministrare e la frequenza delle somministrazioni devono sempre tendere al raggiungimento dell’efficacia clinica nel singolo caso. Nel caso dei seguenti eventi emorragici, l’attività del fattore VIII non deve scendere al di sotto dei livelli di attività plasmatica (in % del normale o UI/dl) nel tempo indicato. La seguente tabella esprime frequenza delle somministrazioni (ore) e durata della terapia (giorni) in funzione del grado dell’emorragia o del tipo di procedura chirurgica e dell’attività del fattore VIII (%) (UI/dl): emartrosi recente, emorragia intramuscolare o nel cavo orale, 20-40 (%) (UI/dl), ripetere ogni 12-24 ore, almeno 1 giorno, fino a quando l’episodio emorragico evidenziato dal dolore si è risolto, oppure si ha cicatrizzazione; emartrosi più estesa, emorragia intramuscolare o ematoma, 30-60, ripetere l’infusione ogni 12 - 24 ore per 3-4 giorni o più, finché non si risolvano il dolore e lo stato acuto di disabilità; emorragie comportanti pericolo di vita, 60-100 (%) (UI/dl), ripetere l’infusione ogni 8-24 ore, finché il pericolo non è stato sventato; chirurgia minore (incluse le estrazioni dentarie), 30-60 (%) (UI/dl), ogni 24 ore, almeno 1 giorno, fino alla cicatrizzazione; chirurgia maggiore, pre e postoperatorio 80-100 (%) (UI/dl), ripetere l’infusione ogni 8-24 ore fino all’adeguata cicatrizzazione della ferita, poi terapia per almeno altri 7 giorni per mantenere un’attività di fattore VIII da 30 a 60% (UI/dl).
Durante il corso del trattamento, si consiglia di determinare accuratamente i livelli di fattore VIII, per aggiustare la dose da somministrare e la frequenza delle infusioni ripetute. Nel caso di interventi chirurgici maggiori, in particolare, è indispensabile un preciso monitoraggio della terapia di sostituzione per mezzo di test della coagulazione (attività plasmatica del fattore VIII). I singoli pazienti possono dare risposte diverse per il fattore VIII, raggiungendo differenti livelli di recupero in vivo e mostrando emivite diverse. Per la profilassi a lungo termine delle emorragie in pazienti con emofilia A grave, le dosi d’uso vanno da 20 a 40 UI di fattore VIII per kg di peso corporeo, a intervalli di 2-3 giorni. In alcuni casi, specialmente nei soggetti più giovani, può essere necessario ridurre gli intervalli tra una dose e l’altra o somministrare dosi più elevate. I dati provenienti dagli studi clinici sono insufficienti per raccomandare l’uso di Fanhdi nei bambini di età inferiore a 6 anni. I pazienti devono essere monitorati per lo sviluppo di inibitori del fattore VIII. Se i livelli di attività plasmatica attesi per il fattore VIII non sono raggiunti, o se l’emorragia non è controllata con una dose appropriata, deve essere effettuato un test per determinare se è presente un inibitore del fattore VIII. In pazienti con alti livelli di inibitore, la terapia con fattore VIII potrebbe non essere efficace e bisognerà considerare altre opzioni terapeutiche. La gestione di tali pazienti va effettuata da medici con esperienza nella cura degli emofilici. Vedere anche Avvertenze particolari e speciali precauzioni per l’uso nel RCP. Terapia sostitutiva nella malattia di Von Willebrand: lo scopo della terapia sostitutiva con Fanhdi è di aumentare i livelli circolanti dell’attività del cofattore della ristocetina e del fattore VIII a più del 50% del normale, al fine di migliorare la funzione emostatica. Durante il trattamento vanno determinate e monitorate le attività plasmatiche di VWF:RCo, FVIII:Ag, la conta piastrinica e il tempo di sanguinamento.

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